2025年4月9日 星期三

膠原蛋白與絲纖維蛋白此三種蛋白質均為扮演結構功能的纖維狀蛋白,通常由規則性的二級結構進一步組合形成特殊的構造 - 組成的構造具有強韌與穩定的特性,符合擔任保護與支撐的功能角蛋白

  (a)已知分子量之蛋白質標準品經電泳分離如第一行所示,這些樣品蛋白質可用來估算未知蛋白質之分子量(第二行)。  (b)以分子量之對數值對相對電泳泳動率作圖可得到一線性關係,如此即可在圖中讀取未知蛋白質之分子量。 圖 3-20 估算待測蛋白質之分子量。 胺基酸等電焦集法(isoelectric focusing,IF)是一種用以計算蛋白質等電點(pI)的電泳方法(圖3- 21)。  利用小分子量有機酸鹼之混合物在電場中分布至膠體之特定區域以建立一個 pH 值梯度。當置入蛋白質混合物進行電泳分析時,每一種蛋白質均會泳動到恰等於本身等電點之 pH 值所在(表3- 6)。  不同等電點之蛋白質就可以在這種膠體中分離開來。

質譜分析法(mass spectrometry)*,蛋白質離子化後,胺基酸其片段可依質量電荷比分離(電場) ,Fenn與 Tanaka因開發此方法而同獲2002年諾貝爾化學獎 - 生物資訊學3. 蛋白質的二級、三級與四級結構的研究利用物理方法 - 如利用蛋白質分子對偏極光的轉向能力*或核磁共振*的原理,估測二級構造中α-螺旋或β-褶片的含量 - 如利用X光繞射法*研究蛋白質結晶的構造,以取得蛋白質的三級與四級結構等

表面疏水的區塊3. 角蛋白,膠原蛋白與絲纖維蛋白此三種蛋白質均為扮演結構功能的纖維狀蛋白,通常由規則性的二級結構進一步組合形成特殊的構造 - 組成的構造具有強韌與穩定的特性,符合擔任保護與支撐的功能角蛋白- 角蛋白由兩股α-螺旋相互纏繞形成coiled coils*,其一級結構具有(a-b-c-d-e-f-g)n的序列,其中a與d為非極性胺基酸 - 頭髮的構造*含有共價的cross-links (雙硫鍵)- 燙髮(permanent wave)的原理與所含的胺基酸 (具有-SH官能基)有關 膠原蛋白- 膠原蛋白的基本構造為特殊的三股螺旋狀構造*

甘胺酸(Gly)含量佔1/3且富含脯胺酸(Pro)- 膠原蛋白的一級構造具有Gly-X-Y序列,其中X為 Pro,Y為Pro或Hyp (Gly佔35%,Pro或Hyp佔 21%) - Hyp為Pro經轉譯後修飾作用加上-OH,此修飾作用有助於維持蛋白質結構的穩定,修飾酵素的活性仰賴維生素C (抗壞血酸),維生素C嚴重缺乏會導致 壞血病(scurvy)- Ehlers-Danlos syndrome即因甘胺酸被置換成側鏈較大的精氨酸,因此三股螺旋狀構造不穩定,與習慣性脫臼有關 絲纖維蛋白- 絲纖維蛋白形成β-褶片構造,且層層相疊

精氨酸是㆒種條件性必須胺基酸。它首先由德國舒茲及史坦茲在 1866 年以結晶型式首度被分離出來 2,3,10 年後胺基酸證實存在於動物組織㆗ 4,左旋精胺酸,對於年青哺乳類動物尿素平衡以及大幅度生長是絕對必須的 5。但對於年青健康小孩及成㆟ ( <40 ) 並非是絕對必須的 6,7。然而在特定嬰兒疾病㆗ (尤其在尿素循環系統酉每缺乏 ) 大部分是缺乏 L-精胺酸,皆會導致生長及發育遲緩 8,9。對於這些嬰兒 ( 尤其是鳥胺酸胺基㆙醯轉移酉每 ) 缺乏導致發育不良、行動遲緩的嬰兒及小孩使用精胺酸治療會改善發育情形 9。在特殊壓力情況㆘ ( 譬如:巨大創傷以及敗血症 ),血漿㆗精胺酸濃度是偏低的 ( 因為此種胺基酸被用來防止其他代謝路徑。而此種胺基酸內因性合成仍少;對於身體之需求量是不足夠 10 )。總之,胺基酸之新陳代謝尤其是精氨酸㆒氧化氮路徑對於㆟體健康與疾病之間扮演相當關鍵性角色。因此醫屆同仁有必要來㆒窺胺基酸新陳代謝之全貌,並且了解分子生物醫學之最新進展。 ㆓、精胺酸需求量暨食物來源㆟類胺基酸需求量多寡可用不同方式來測定。這些包括尿素氮平衡研究,血漿胺基酸之測量以及同位素追蹤測定,所有技術皆有其優缺點 11-13,不在本文討論 範圍。令㆟驚訝的是,㆟類維持正常生理運作功能需要多少胺基酸含量仍屬未定。

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