它可從腎絲球過濾而從腎小管近端完全再吸收 93。精氨酸之來源是來自於外因性食物或補充。內因性為肝腎合成以及從肌肉釋放 91。最主要是從空腸吸收，經由 Y 系統運送 ( 鈉離子－－獨立型攜帶者 )

 伴護蛋白(chaperonins)*扮演主動角色，如Hsp60會直接促進蛋白質的摺疊 其他蛋白- Protein disulfide isomerase (PDI)負責雙鍵的正確配對-eptide proyl cis-trans isomerase (PPI)負責脯胺酸參與肽鍵時的異構化反應 1. 與蛋白質摺疊缺失有關的疾病普昂疾病(the prion disease) - Prion (proteinaceous infectious only)- Prusiner因此獲得1997年諾貝爾生醫獎 纖維囊腫(cystic fibrosis)-Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)因發生胺基酸(F508)刪除突變，導致摺疊過程的中間產物無法自伴隨蛋白脫離， CFTR無法抵達其最終作用場所 肺氣腫(emphysema)- α1-Antitrypsin發生缺失，無法抑制彈力蛋白酶(elastase)，彈力蛋白受損

Chapter 3胺基酸、胜肽與蛋白質Amino Acids, Peptides, and Proteins 蛋白質是胺基酸的聚合物，由每一個彼此相鄰的胺基酸殘基（amino acid residue）以一種特殊的共價性鍵結作聯結（「殘基」一詞反應出胺基酸彼此相結合時脫去一個水分子的事實）。 胺基酸具有共同之結構特徵 常見的20種胺基酸都是α-胺基酸，它們的羧基與胺 基都是鍵結到同一個碳原子（即α碳）（見圖3-2）。這些胺基酸彼此之間的差異就在其支鏈R基團（ R groups）上，其結構、大小與帶電性的差異也影響 到各種胺基酸在水中的溶解度。  除了甘胺酸之外，所有常見胺基酸的α碳原子上均鍵結了四種不同的基團：羧基、胺基、R基團與一個氫原子（ 圖3-2 ） ； 因此α 碳原子是一個對掌中心 （chiral center）。 圖 3-2 胺基酸的一般結構。20種常見胺基酸已被賦予由三個英文字母組成的縮寫及以一個英文字母代表的符號，通常在表示蛋白質的胺基酸序列及組成時使用。 組成蛋白質的各種常見胺基酸 圖 3-3 α-胺基酸的立體異構化現象。

γ-羧基麩胺酸（γ-carboxyglutamate）也是一種相當重要的特殊胺基酸，存在於凝血蛋白凝血原及其他會與鈣離子結合的蛋白質中；鎖鏈離胺素（desmosine）則是一種較為複雜的特殊胺基酸，它是由四個 Lys殘基所組成的衍生物，存在於一種纖維狀蛋白質－彈性蛋白中。 硒半胱胺酸（selenocysteine）則是一種特殊的類型，這種特殊精氨酸殘基是在蛋白質生合成過程中即加入，而非經由合成後修飾作用產生的。它所含的是硒而非原本半胱胺酸的硫原子。 胺基酸可作為酸亦能作為鹼 當胺基酸溶於水時， 會以雙質子離子或兩性離子

直至 1930 年代它在㆟類 正常生理功能所扮演之角色才逐漸為世㆟所知 87。直至 1980 年代，優斯特及柴瓦斯基等㆟發現內皮細胞功能在血管放鬆扮演特定角色 88。這種劃時代的先見 導致了另㆒波內皮功能之研究 89。最後才有㆒氧化氮之發現。因此胺基酸－－㆒氧化氮路徑以及㆒氧化氮合成酉每之間之研究 89，開啟了血管新生理論暨動脈硬化－－內皮功能之間之新紀元 90。㆟類精氨酸之吸收及合成以及在各器官間之新陳代謝轉換關係業以㆒目了然 ( 詳見圖六 )91,92。㆒般而言，血漿㆗精氨酸維持恆定，它可從腎絲球過濾而從腎小管近端完全再吸收 93。精氨酸之來源是來自於外因性食物或補充。內因性為肝腎合成以及從肌肉釋放 91。最主要是從空腸吸收，經由 Y 系統運送 ( 鈉離子－－獨立型攜帶者 ) 91。若為黏膜吸收大部分由腸內細胞代謝及分解。㆒般估計，大約有 30－44%之精氨酸進入循環 94。事實㆖精氨酸在㆟體內之代謝量是變化多端的，吾㆟可從圖六看出端倪。另外精氨酸經 NOS 作用產生㆒氧化氮路徑所產生之影響實不可估計 89,90,92，可從圖七了解它為何在㆟體之生化生理世界扮演最關鍵之角色 89,90,92。㆒氧化氮半衰期僅有數秒之久，其生物活性可延長 1 至 2 分鐘 95，而它與 S-氮化物及血漿白蛋白混合體可使生物活性高達 30 至 40 倍 95；另外㆒氧化氮血漿濃度㆖升 3 至 4 倍 95。而對於低白蛋白疾病狀態㆘ ( 包括腎病症候群、肝硬化、腎衰竭 )，將產生巨大之影響 91。事實㆖，㆒氧化氮在血管功能之調節扮演最主要之角色。不僅如此，對於免疫系統以及神經傳導、血小板凝集及附著皆有關鍵臨門 ㆒腳定江山之功能，詳見圖七 96-99。另外評估血管內皮功能，以及亞硝酸鹽及硝酸鹽含量亦能了解，此各種精氨酸代謝路徑之最終產物 91,92,100。對於健康或疾病之影響，或許有些助益 100。 結論胺基酸具多重功能已無庸置疑。它的生理生化之功能以及它對於血管、內分泌系統、免疫功能以及神經系統之功能，皆造成巨大的影響。

此種酉每系統至少有兩種不同之家族。此結構型式是鈣及調鈣蛋白依賴型。此原始型態存於神經元、內皮細胞、血小板、巨噬細胞、間質細胞以及心內膜及心肌細胞。它主要存於細胞膜緊接著微粒形成 55-57。但仍有少部分胞質液之㆒氧化氮合成酉每－後者較少鈣質及調鈣蛋白依賴 58。這些酉每系統會產生持續性低流量㆒氧 化氮釋放。另外㆒精氨酸氧化氮合成酉每乃是誘導型。它既不被表現，也非鈣質及調鈣蛋白依賴型 57-61。後者存於其他組織，包括血管平滑肌、腫瘤細胞、肝細胞、巨噬細胞、庫氏細胞、㆗性白血球、心肌細胞及纖維母細胞 57-61。此種合成酉每 ( NOS ) 僅對於細胞素有反應而產生 ( 諸如干擾素 γ 以及內毒素 ) 而且會使 ㆒氧化氮產生量急遽增加 20 倍之多 62